L’adénosarcome utérin est une tumeur maligne rare biphasique composée à la fois d’un composant cellulaire stromal sarcomateux et de cellules épithéliales bénignes. Le stade de la maladie est déterminé par l’invasion du myomètre et le degré d’extension extra-utérine et utilise la classification FIGO. Les facteurs histopronostiques les plus importants sont l’existence d’un « sarcomatous overgrowth » (SO) défini par un contingent sarcomateux occupant plus de 25 % du volume de la tumeur (directement corrélé au grade de la maladie), la présence d’une composante hétérologue et/ou de haut grade. Les adénosarcomes de stade I sans sur-représentation sarcomateuse ont un bon pronostic, avec une survie globale à cinq ans proche de 80 %. La résection chirurgicale complète est préconisée pour les stades localisés. La place de l’hormonothérapie, la chimiothérapie et la radiothérapie adjuvante n’est pas établie. Les rechutes doivent, dans la mesure du possible, être à nouveau traitées chirurgicalement, avec l’objectif d’une résection complète. Dans les stades avancés inopérables ou métastatiques, l’hormonothérapie est une option importante pour les adénosarcomes de bas grade avec surexpression des récepteurs d’œstrogènes et/ou de progestérone. Pour les tumeurs de haut grade, les chimiothérapies de référence sont les associations à base de doxorubicine, bien qu’une approche intégrée de la chirurgie et des traitements systémiques doivent également être envisagée dans ce contexte.

Uterine adenosarcoma is a very rare malignancy defined as a biphasic tumor composed of both benign epithelial component and a malignant sarcoma component. The stage of the disease is determined by the presence of myometrial invasion and the extent of extra-uterine disease. The most important histopronostic factors are the existence of a sarcomatous overgrowth defined by a sarcomatous contingent occupying more than 25 % of the volume of the tumor (directly correlated to the grade of the disease), the presence of a heterologous and/or a high-grade component. Stage I adenosarcomas without sarcomatous overgrowth have a good prognosis, with an overall 5-year survival of up to 80 %. In localized disease, complete surgical removal is recommended. The role of hormone therapy, chemotherapy and adjuvant radiotherapy is not established. If possible, relapses should be re-treated surgically, with the aim of achieving complete resection. In the advanced inoperable or metastatic setting, hormone therapy is an option for low-grade adenosarcomas with estrogen receptor (ER) and progesterone receptor (PR) overexpression. For high-grade tumors, the standard chemotherapies are doxorubicin-based combinations, although an integrated approach of surgery and medical treatment should also be considered in this setting.